本研究旨在阐释脊骨侧凸的患病率,并确定接受肌肉注射帕米膦酸(PAM)疗法的成穿孔不全症(OI)孩童脊骨侧凸时有发生的致命原因。在第一次PAM给药时没有脊骨侧凸的34名OI孩童单独进行循环PAM疗法。回顾性分析了这些病变的病历和X光片。我们检查了脊骨侧凸(Cobb角≥10)与OI类M-(Sillence归类:IM-,IIIM-和IVM-),身体活动度,腰椎L2-4中穿孔磷密度的Z分数之间的关系(L2- 4 BMD Z评级),首次用PAM疗法的病变年龄,穿孔盆正面倾斜和腿较宽关联。在34名接受PAM疗法的总人数为4.2岁的OI脑瘤中,脊骨侧凸的患病率为23.5%。较差的L2-4 BMD Z评级,冠状和矢状椎体畸形的存在以及下肢矫正截穿孔术的百份较高是脊骨侧凸持续发展的重要致命原因。在IIIM-或IVM-OI病变中,L2-4 BMD Z评级显著降低(p = 0.02),儿童早期开始PAM疗法的病变比例在脊骨侧凸组明显最低非脊骨侧凸组( p = 0.01)。脊骨侧凸的持续发展取决于OI的相当严重程度,并且即使在PAM疗法下也与穿孔导电性有过强的关系。在患儿或孩童期开始静脉内PAM疗法确实预防措施相当严重IIIM-或IV期OI孩童穿孔骼导电性相关脊骨侧凸的时有发生和持续发展。零碎来历:Kashii M, Kanayama S, et al., Development of scoliosis in young children with osteogenesis imperfecta undergoing intrenous bisphosphonate therapy. J Bone Miner Metab. 2018 Sep 5. doi: 10.1007/s00774-018-0952-x.
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