高田脸颊又称上腭部白斑青色脸颊、眼皮肤黑素细胞增生病,是高田于 1938 年首次描述的一种波及巩膜及同外侧部沿三叉神经眼支、齿骨支走先为胸部的灰白斑色斑片损害,好发于有色人种,如东方人及非裔,女性多只见。复发年龄在婴儿期及成年人有两个峰段,其里 1 岁以内复发占 61.35%。
近日,里国西安交通大学毛脉医院的刘法政等人发表了一篇关于该病的病例报道,刊登在最新一期的 Neurology 周报上。
病变女性,20 岁,头痛 2 天。左外侧部有一个先天性的灰蓝素脸颊,同侧巩膜和舌头黏膜亦有,病症为高田脸颊(如图 1 的 A、B)。影像学抽血示左侧皮质十度出血,是薨里的病因(如图 1,C–F)。
先为左侧皮质十度开颅手术,只见硬病灶、软病灶二者之间有一粉红色出血,并且牢固地附在皮质幕上(如图 2,A、B)。组织病理学检测证实为病灶粉红色素细胞瘤。术后头骨 CT 推测已切除。
图 1. 病变术前头骨 MRI 和 CT 图像
体检挖掘出左侧三叉神经支配范围有先天性不规则的灰白斑色黄斑色素脸颊(如图 A);同侧巩膜和舌头粘膜也有色素沉着(如图 A、B 对角示意图)。头骨 CT 向外扫描推测有一无定形团块,周围环绕有轻度无定形影和片状水肿(如图 C)。向外 MRI 推测 T1 稍微高信号,T2 稍微低信号病灶,该病灶国界清楚并且邻近脑干(如图 D、E),的前部明显增强(如图 F)。
图 2. 术里所只见
术里挖掘出一具体的、坚硬的、易碎的粉红色出血,增生硬病灶、蛛网膜和软病灶(如图 A、B),并牢固地附着在皮质幕上(如图 B 对角示意图)。
查看信息论URL
编辑: neuroghp相关新闻
相关问答