肺动脉高压患者中的软骨和呼吸肌功能障碍有哪些？

肺脏动脉压缩空气患儿的平滑肌和换气功用有哪些用到异常？

平滑肌高度依赖性功用性小管网络和全身糖类。全身血管和糖类功用用到异常以及慢性炎症都会负面影响平滑肌的正常功用。尽管传统意义上显然 肺脏动脉压缩空气（PAH） 的典型症状（如换气困难、换气急促和民族运动不耐受）是由右心功用障碍引发的，但最近的研究成果暗示，骨骼和换气神经组织的用到异常是 PAH 病理学的主因（图）。举例来说，在心理情况，平滑肌和换气肌将近分之二体重的 40%，胸腔功用是胸腔储备有限的 PAH 患儿民族运动灵活性的决定性决定主因。然而，许多研究成果仍未证明 PAH 之中的民族运动一般而言不仅仅是由于肺脏血流物理现象受损。平滑肌和换气肌用到异常也是决定性的主因，例如1) 神经力量升高，2）从I型转向可能会换气困难的II型橡胶，3) 改变的展示出-收缩耦合，4）增高神经蛋白质降解，5) 小管密度升高，6) 细胞质功用受损的起因与 PAH 的情况严重程度比如说。

肺脏动脉压缩空气患儿平滑肌和换气肌功用障碍的相似性

在 PAH 之中一直仔细观察到骨骼功用受损，包括意志和非意志神经力量和耐力的升高，此外还记录了第二大吸气和麻醉压力的值得注意升高。新奇的是，与对缺血性心力衰竭和慢性阻塞性肺脏病 (COPD) 患儿的研究成果相对于，大多数 PAH 研究成果记录的整个神经或橡胶梯形对角却未未巨大变化。显示 PAH 患儿的神经 O2 使用受损，大部分主因是平滑肌和换气肌小管密度值得注意升高。结果暗示，PAH 患儿的小管极小是由 microRNA-126 的下调引发的，而 microRNA-126 的特异性修复增高了 PH 动物模型之中的小管密度和耐力灵活性。microRNA-126 的下调与 VEGF（血管内皮激酶）信号传导有关，并且它也许对 PAH 肌有专一性，因为 COPD 患儿的肌有正常的 microRNA-126 浓度。

为数不多，关于 PAH 过敏肌病的病理心理学巨大变化还未统一的理论。与大多数繁杂情况一样，这些程序最可能是多主因的。平滑肌容易受到活动和负荷巨大变化的负面影响。日常生活习惯活动一般而言和民族运动训练后神经功用的改善暗示，随着身体活动的减低，这种肌病会随着疾病实质性而恶化。此外，向快肌橡胶的转化也是平滑肌用到问题的一个决定性相似性，在缺血性心力衰竭和 COPD 之中也有华盛顿邮报。然而，在未久坐生活习惯方式的纽将近胸腔总会心功用 2 级患儿之中，PAH 之中的平滑肌用到异常已被发现和华盛顿邮报过，并且换气肌掩盖于提升的机壳负荷。临床牙医需要确信，PAH 患儿患有过敏肌病，由于神经功用丧失而导致功用升高的危险性增高。研究成果暗示，PAH 患儿的体育锻炼可提高生活习惯质量和功用灵活性，从而凸显了这一点。因此，临床牙医应决定患儿参加肺脏康复计划并定期开展轻度摩擦力训练，以抵消 PAH 过敏肌病的低血糖。

参考资料：

Nickel NP, Yuan K, Dorfmuller P, Provencher S, Lai YC, Bonnet S, Austin ED, Koch CD, Morris A, Perros F, Montani D, Zamanian RT, de Jesus Perez VA. Beyond the Lungs: Systemic Manifestations of Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Jan 15;201(2):148-157. doi: 10.1164/rccm.201903-0656CI. PMID: 31513751; PMCID: PMC6961748.